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Los hemangiomas son los tumores benignos m?s frecuentes de la infancia, con una incidencia entre 10-12% de los menores de un año y de 2,5% en los recién nacidos, siendo m?s frecuentes en los prematuros. Son m?s afectadas las niñas, con una proporción que varía entre 6: 1 a 2: 1, con respecto a los niños, excepto en los prematuros en que la proporción es de 1:1. Los hemangiomas son tumores vasculares caracterizadas por un período de crecimiento, seguido por uno de estabilización e inactividad, para finalmente involucionar y desaparecer espont?neamente en la mayoría de los casos.
Esta característica los diferencia de las malformaciones vasculares, las cuales representan anomalías de los vasos sanguíneos y linf?ticos, presentes desde el nacimiento, y persistentes por toda la vida, y por lo tanto, carentes de la evolución habitual de proliferación - reposo - involución, descrita para los hemangiomas.
¿Cómo son los hemangiomas?
Los hemangiomas est?n presentes al nacimiento en un tercio de los casos, apareciendo el resto en el transcurso del primer mes de vida.
Hay una fase de crecimiento r?pido que dura entre tres a diez meses, luego involuciona a partir de comienzos del segundo año, fase que puede durar entre dos a diez años.
Aproximadamente 50-60% de los hemangiomas ha desaparecido a los 5 años de edad, 70% a los 7 años, 95-97% a los 10-12 años.
Clínicamente, hay tres tipos de hemangiomas: superficiales, profundos y mixtos, siendo los primeros los m?s frecuentes. Actualmente no son usados los términos de hemangiomas "en frutilla" y cavernoso.
¿Dónde se presentan mas frecuentemente?
El sitio de presentación m?s frecuente es cabeza y cuello (60%), seguido por tronco (25%) y extremidades (15%). Adem?s, pueden presentarse en casi cualquier órgano interno. Estudios encontraron una incidencia de 11 ,5% de hemangiomas viscerales asociados a hemangiomas cut?neos.
Los lugares de presentación m?s frecuentes fueron la laringe, hígado y el tracto gastrointestinal.
La mayoría de los hemangiomas son únicos, aunque entre un 15-30% de los niños pueden tener lesiones múltiples.
¿Cu?l es la evolución natural?
La lesión inicial puede ser una m?cula p?lida, eritematosa o telangect?sica, con o sin halo p?lido, un grupo de p?pulas rojas brillantes o una m?cula-p?pula azulosa. Los hemangiomas superficiales evolucionan a nódulos con forma de cúpula, de color rojo vivo o placas de consistencia el?stica que empalidece parcialmente con la compresión. Los hemangiomas profundos son de color piel o azulosos, algo m?s compresibles y en su superficie pueden observarse telangectasias, vasos y venas pequeñas. Éstos últimos pueden cambiar de tamaño y color con el llanto o la actividad.
El primer signo de involución es la decoloración gris?cea, la cual comienza desde el centro de la lesión, junto con la pérdida de consistencia y el aplanamiento de ésta. La regresión de los profundos es m?s difícil de apreciar, pero la progresión es similar. La rapidez y el grado de involución depende de cada hemangioma, pero hay localizaciones m?s difíciles, tales como, los labios, la parótida, o la punta nasal (nariz de Cyrano). Aproximadamente, un 40% de los niños presenta algún cambio cut?neo residual, siendo los m?s frecuentes atrofia, piel redundante, telangectasias, decoloración y cicatrices.
COMPLICACIONES
La ulceración es la complicación m?s común, present?ndose en 5-13% de los casos, pudiendo ser ésta muy dolorosa, especialmente en la región perioral y perianal. Éste puede sangrar o sobreinfectarse. El sangrado cede con la compresión, aunque se han reportado casos de hemorragias masivas de difícil manejo. La sobreinfección generalmente est? limitada a la piel, pero puede complicarse con una celulitis u osteomielitis. Signos de alerta son exudación de la piel circundante, supuración, calor, sensibilidad, dolor y fiebre. El agente m?s frecuentemente involucrado es el Streptococcus B-hemolítico grupo A. La ulceración puede dejar cicatrices, la cual puede ser desfigurante dependiendo del tamaño del hemangioma.
Los hemangiomas peri orbitarios (Figura 2), particularmente los de p?rpado superior, pueden dar compromiso visual. El problema m?s común es el astigmatismo por la compresión del globo óptico o expansión del hemangioma en el espacio retrobulbar. Otras complicaciones son ptosis, proptosis con daño córneo, ambliopía y estrabismo.
El compromiso respiratorio es consecuencia de una obstrucción de la vía aérea debido a hemangiomas en las fosas nasales, orofaringe o región laringotraqueal.
Otra complicación importante deriva del tamaño y r?pido crecimiento de algunos hemangiomas, especialmente en cabeza y cuello, produciendo deformaciones y problemas psicológicos para los padres y la familia.
MANEJO
Educación.
Dada la evolución natural de los hemangiomas, la mayoría sólo requiere de seguimiento y observación por parte del médico, debiendo ser tratados aproximadamente un 10% de todos los casos. Los hemangiomas pueden causar mucha ansiedad por parte de los padres por lo que es fundamental explicarles en qué consiste esta afección y cu?l es su comportamiento. Es importante fortalecer la relación médico-paciente, especialmente en aquéllos de localización facial o de gran tamaño, de manera que los padres puedan enfrentar sus temores y la estigmatización social a la cual pueden estar sometidos.
Estudios de im?genes.
La ecografía con Doppler color es útil en casos en que se tiene duda con respecto al diagnóstico diferencial con malformaciones vasculares, sin embargo, la diferenciación es difícil y requiere de un operador con experiencia en el diagnóstico de lesiones vasculares. También la ecografía debe ser solicitada para descartar hemangiomas hep?ticos, cuando el infante presenta múltiples hemangiomas cut?neos (m?s de cinco).
Dado que los hemangiomas de la línea media pueden ser marcadores de disrafia espinal, se debe pedir una evaluación radiológica, la cual consiste en una ecografía si el niño tiene menos de seis meses de edad, y en una resonancia nuclear magnética (RNM) si es mayor. También debe considerarse la realización de una RNM cuando se presentan grandes hemangiomas cervicofaciales y tor?cicos, ya que un 5-10% de los casos, especialmente en niñas, puede estar asociado a una anomalía estructural.
Tratamiento.
Los fundamentos para tratar un hemangioma deben ser el prevenir o revertir cualquier complicación, especialmente aquéllas de riesgo vital; prevenir desfiguramientos residuales permanentes, minimizar los efectos sicológicos en el paciente, padres y familiares; prevenir el crecimiento excesivo y la ulceración que pueden dejar cicatrices.
Todos los hemangiomas pasan por las tres etapas de desarrollo descritas, sin embargo, existe gran heterogeneidad en la velocidad y duración de la etapa de crecimiento, sin que exista un marcador que nos permita distinguir cu?l de ellos tendr? un crecimiento acelerado o mayor riesgo de complicaciones. Aún así existe consenso en que la conducta terapéutica es función de los siguientes factores:
1.-Localización.
Sin duda que la ubicación en la vía aérea es una emergencia médica que requiere de tratamiento enérgico inmediatamente efectuado el diagnóstico. De igual manera la localización peri ocular necesita tratamiento oportuno, así como todas las ubicaciones periorificiales: hemangiomas de la región genital, anal, ótica o nasal. Los hemangiomas ubicados en cualquiera de los pliegues (cervical, retroauricular, axilar, inguinal, poplíteo) tienen un mayor riesgo de ulceración, como también los ubicados en la zona del pañal. La localización facial y en otras zonas de alto valor cosmético (hombros, cuello, zona del escote y dorso alto en las niñas), pueden tener mejor resultado con tratamiento que con la evolución espont?nea.
2.-Velocidad de crecimiento.
Como ya se mencionó, la velocidad de crecimiento es muy variable entre un hemangioma y otro, por lo tanto el pediatra debe evaluar en el control periódico del niño el incremento de tamaño o volumen que presenta la lesión, si dobla su medida en el transcurso de un mes, requiere de tratamiento.
3.-Presencia de complicaciones.
Hemangiomas ulcerados, con o sin sobreinfección secundaria o sangrado a repetición. También requieren tratamiento la hemangiomatosis diseminada, especialmente con compromiso visceral. Algunos hemangiomas, especialmente los de gran tamaño, pueden atrapar plaquetas y consumir factores de coagulación, con anemia
La respuesta al tratamiento en estos casos es mejor mientras m?s precoz éste se inicie, es decir, cuando los factores angiogénicos son claramente predominantes en plena etapa proliferativa. No debe postergarse el tratamiento en espera de una resolución espont?nea, ya que ésta sólo ocurrir? lenta y tardíamente en la etapa involutiva.
Hay distintas modalidades terapéuticas, las cuales deben aplicarse según la edad del menor, el tamaño, ubicación y etapa de crecimiento o involución del hemangioma, para lo cual debe ser derivado al especialista con experiencia en manejo de lesiones vasculares en niños.
El tratamiento de elección son los corticoides, los cuales se pueden administrar por vía oral, con dosis elevadas en distintos esquemas. Según cada caso la duración del tratamiento puede ser de 1 a 24 meses. Un gran porcentaje responde bien a terapias de pulso de 10 días por mes, con lo cual se logra quebrar la curva de proliferación, sin efectos secundarios corticoidales importantes y sin mayor impacto en la curva de crecimiento. Un porcentaje menor de los casos requiere terapia mantenida, por lo que se puede optar por esquemas de días alternos y con monitoreo de los efectos adversos crónicos del corticoide.
Otra forma de administrar los corticoides es por vía intralesional, la cual se repite mensualmente. Estudios., observaron en su estudio que un 85% de las lesiones tuvieron una reducción de m?s del 50%.
Hemangiomas grandes de difícil manejo, y refractarios a otras terapias, han sido tratados con interferón alfa-2b, con buenos resultados. Sin embargo, debe ser estrictamente monitorizado ya que se han observado efectos adversos neurológicos, tales como letargia, lentitud psicomotora, confusión y paresia esp?stica.
La crioterapia, ya sea con nieve carbónica o nitrógeno líquido, ha demostrado ser útil en el manejo de la porción superficial de los hemangiomas. Con el uso adecuado, el efecto de la congelación es de aceleración de la involución, con regresión m?s r?pida de la lesión vascular visible.
Por otra parte, se ha investigado el uso del l?ser en el manejo de los hemangiomas, sin embargo, por la penetración que tienen en la piel, solamente est?n indicados en los hemangiomas ulcerados, hemangiomas superficiales muy pequeños o para tratar telangectasias secuelares posterior a la involución.
La cirugía de los hemangiomas debe reservarse sólo para aquellos casos que han fallado al tratamiento y tienen riesgo vital. La principal utilidad de la cirugía est? cuando ya ha concluido la fase de involución, con la reparación de secuelas desfigurantes, cicatrices y residuos lipomatosos que dejan los hemangiomas de gran tamaño. En general, la cirugía reparadora se programa en la edad preescolar, para que el ingreso del niño al colegio sea sin problemas psicológicos derivados de las secuelas del hemangioma.
MANEJO DEL HEMANGIOMA ULCERADO
Hay varios aspectos involucrados en el manejo de la ulceración, ya que se debe tratar la herida, la sobreinfección y el dolor, adem?s, del tratamiento específico del hemangioma.
La herida debe ser protegida, ya sea por parches permeables al oxígeno (film de poliuretano), o impermeables a éste (parches de hidrocoloides).
También pueden utilizarse parches no adhesivos absorbentes, vendajes de espuma, parches de alginato y pastas de óxido de zinc.
Si hay signos de sobre infección debe tratar de objetivarse mediante un cultivo para identificar el germen involucrado y su sensibilidad para dar el antibiótico adecuado. Se usan por vía oral y local
El dolor debe ser considerado, éste provoca irritabilidad, anorexia, insomnio en los niños y gran ansiedad por parte de los padres. Se puede usar paracetamol como primera medida, el cual puede combinarse con codeína en lesiones muy dolorosas. También pueden usarse ung?entos de lidocaína 2,5%, advirtiendo a los padres que no deben usarlo m?s de cuatro veces al día para evitar toxicidad por lidocaína.
CONCLUSIÓN
Los hemangiomas son tumores vasculares que deben diferenciarse de las malformaciones. Éstos tienen un curso habitual que tiende a la involución y regresión completa. Sin embargo, alrededor de un 10% de los casos va a requerir tratamiento, ya sea por su localización, crecimiento acelerado o presencia de complicaciones. El tratamiento debe ser lo m?s precoz posible para un mejor resultado, y debe ser elegido para cada paciente en particular. El objetivo final es que la regresión del hemangioma sea completa y sin secuelas físicas ni psicológicas.
Fecha: 15-10-2008
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